本病病因不明，因此，缺乏有效的预防方法。针对一些可能相关的因素进行早期干预，可能对预防本病的发生起到积极的作用。

干燥综合征如何预防？

有一些危险因素可以通过改变自己的行为或生活方式，避免得病或复发：

• 在平时生活中，应注意饮食和环境卫生，勤打扫，不吃生冷食物或不洁食物，尽量避免感染。

另外一些因素虽然很难改变，但注意如下事项，也有助于避免复发或远离疾病：

• 有自身免疫性疾病家族史的人群，如出现反复口干、眼干、关节痛等症状时应及时就诊，尽早干预。

更新信息：

更新时间：2021 年 3 月 2 日

感谢乐山市人民医院风湿免疫科 陈洁 主治医师（医学硕士），参与本文内容更新撰写

感谢北京医院风湿免疫科 黄慈波 主任医师；北京医院风湿免疫科 陈颖娟 副主任医师，参与本文内容更新审阅

哪些情况需要及时就医？

哪些情况要立即就医：

本病在一般情况下无需紧急就医，但若出现如下情况，需要引起足够重视。

• 出现角膜溃疡、视力下降；
• 出现干咳、气促进行性加重；
• 出现四肢无力进行性加重；
• 出现白细胞和/或血小板计数重度减少，重要脏器有出血倾向。

还有哪些情况建议及时就医：

• 反复口干；
• 出现龋齿；
• 反复腮腺肿大；
• 舌头干裂、疼痛、味觉减退；
• 反复口腔溃疡；
• 眼睛干涩、畏光、疼痛、瘙痒、泪液变少、无泪等；
• 干咳、气促；
• 吞咽困难、反酸、嗳气、厌食、腹胀等；
• 多尿、烦渴；
• 白细胞减少或（和）血小板减少；
• 关节痛、肌肉疼痛；
• 出现皮疹；
• 不明原因发热、乏力、体重下降等。

就诊前的应对

可以这样做：

• 出现关节炎、皮肤损害等表现时，可以拍照或录像等方式留取影像资料。

不能这样做，有可能影响疾病诊治：

• 不能随意服用药物。

应该看哪个科？

• 风湿免疫科

医生如何诊断干燥综合征？

当医生怀疑是干燥综合征时，一般会通过询问病史、体格检查、实验室检查、泪腺和唾液腺等辅助检查来确诊^[1][2]。

需要做哪些检查？

• 体格检查：本病可累及多个器官系统，因此医生会对患者进行全身系统的查体，目的是了解有哪些器官受到了损害及严重程度等。
• 实验室检查：
  • 血常规：目的是了解患者有无血液系统损害，本病可出现红细胞、白细胞和血小板减少。
  • 血生化：目的是了解肝肾功能、电解质等情况。
  • 血沉：目的是帮助确诊本病，血沉增高常常与本病免疫球蛋白水平增高相关。
  • 自身抗体谱：目的是帮助确诊本病，并鉴别其他自身免疫性疾病。抗 SSA 和抗 SSB 抗体为本病特异性的抗体。此外，抗着丝点抗体、抗胞衬蛋白抗体等也常阳性，本病还可伴有类风湿因子滴度升高。
  • 免疫球蛋白：本病多伴有不同程度的球蛋白水平增高，本项检查的主要作用是可帮助判断病情。
• 泪腺检查：目的是了解患者泪腺分泌功能，主要包括滤纸试验、角膜结膜染色试验、泪膜破碎时间测定等。
• 唾液腺检查：目的是了解唾液腺分泌功能，包括唾液流量测定，腮腺造影、腮腺同位素检查；唾液腺活检通常取唇腺标本进行病理检查，目的是确诊本病。
• 其他：胸部高分辨 CT、超声心动、动脉血气分析等检查，可以用于辅助诊断和评估病情。

医生会问患者哪些问题？

• 症状是什么时候出现的？
• 症状是持续存在还是间歇性发作？
• 能否具体描述各项症状出现的先后？达到怎样的严重程度？
• 除了口干、眼干，还有什么其他不适或症状？
• 患病后曾到过哪些医院就诊呢？做过哪些检查呢？治疗过吗？使用过哪些药物呢？效果如何？

患者要问医生哪些问题？

• 是什么原因造成目前的症状？
• 需要做哪些检查可以确诊？
• 症状是否还会继续进展？
• 现在病情是否严重？
• 推荐采用什么方案进行治疗？
• 治疗多久之后可以实现缓解？
• 最终能否实现彻底治愈？
• 今后需要注意哪些事项？

患者应保持口腔湿润、清洁，改善生活习惯，在医生指导下坚持用药，定期复诊。

日常有哪些注意事项？

• 如何观察病情与复查？
  • 观察病情：关注自身口干、眼干等症状，积极配合医生治疗，按时规范用药。
  • 复查：治疗过程中，应定期复诊，尤其是已有脏器损害的患者，便于医生监测病情变化趋势，适时调整用药方案。
• 如何安排饮食？戒烟戒酒，避免辛辣、刺激的食物，饮食清淡，适当多吃新鲜果蔬，保证每日能量供给，有吞咽困难的患者可进食流质的食物。
• 需要做心理疏导吗？本病易出现抑郁焦虑情绪，必要时可做心理疏导。
• 是否影响性生活，是否影响生育？
  • 性生活：部分患者可能有外阴及阴道干涩、疼痛不适，可能会影响性生活。
  • 生育：不影响。药物治疗期间应注意避孕，如有生育计划需要与医生沟通，咨询专业建议。
• 如何运动？有关节痛、肌痛的患者急性期减少活动，病情缓解后可进行合理锻炼。
• 还有哪些注意事项？
  • 咀嚼无糖口香糖、含服酸柠檬或麦芽糖含片、使用加湿器都可以缓解口干症状。
  • 保持口腔清洁，经常用含氟的漱口液漱口，减少龋齿和口腔继发感染的风险。
  • 注意用眼卫生。

• 什么是干燥综合征？干燥综合征，是一种主要侵犯唾液腺和泪腺的慢性炎症性自身免疫性疾病，以口、眼干燥为常见症状。此外，本病还会影响其他外分泌腺及组织器官，出现多种器官受累的临床表现。血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。
• 疾病名称/定义的演变？无
• 干燥综合征如何分类/分型/分期？本病可分为原发性和继发性两类。
  • 原发性干燥综合征：指不合并其他结缔组织疾病的干燥综合征。
  • 继发性干燥综合征：指合并有其他诊断明确的结缔组织疾病（如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等）的干燥综合征。
  • 本部分内容主要阐述原发性干燥综合征。
• 会累及哪些部位或器官？本病以唾液腺和泪腺损害为主，此外还可出现呼吸系统、消化系统、神经系统、血液系统、肾脏、皮肤、骨骼肌肉等全身多器官系统损害。
• 会传染吗？不会。
• 能治愈吗？会复发吗？
  • 治愈：目前尚不能治愈，但经积极治疗后病情可得到有效控制。
  • 复发：病情可出现复发情况。
• 会遗传吗？不会 100% 遗传，但具有一定的遗传易感风险。
• 干燥综合征很常见吗？原发性干燥综合征在全球各地都有发生，我国人群的患病率大致在 0.29%～0.77%，女性多于男性^[1]。

目前尚无可以根治干燥综合征的方法，治疗目的主要是缓解患者症状，延缓疾病进展和保护内脏器官。

危急情况如何处理？

本病一般呈慢性进展，多数情况下不需要紧急救治。

干燥综合征有哪些治疗方法？

药物治疗

促腺体分泌药物

• 目的：促进唾液分泌，仅适合于腺体尚有一定分泌功能的轻型患者。
• 常用药物：无禁忌证如消化道溃疡、支气管哮喘或闭角型青光眼的情况下，口服毛果芸香碱或西维美林；环戊硫酮片、溴己新片和乙酰半胱氨酸等^[3]。

人工泪液及其相关制剂

• 目的：可以替代泪液，缓解眼睛干涩的症状。
• 常用药物：玻璃酸钠滴眼液、羧甲基纤维素滴眼液等。

甾体消炎止痛药

• 目的：抗炎镇痛，缓解患者症状。
• 常用药物：塞来昔布、洛索洛芬钠等。

糖皮质激素：

• 目的：快速阻断炎症反应。
• 常用药物：泼尼松、甲泼尼龙等。

免疫抑制剂

• 目的：主要作用是抑制异常的免疫反应，用于控制病情。
• 常用药物：羟氯喹、甲氨蝶呤、来氟米特、吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、艾拉莫德等^[3]。

生物制剂

• 目的：调节免疫反应，用于脏器病变严重、常规治疗疗效不佳时。
• 常用药物：利妥昔单抗、贝利木单抗等^[4]。

植物药

• 目的：缓解患者症状，治疗疾病。
• 常用药物：白芍、雷公藤^[3]。

手术治疗

本病一般不需要手术治疗。

疾病发展的结果怎样？

• 如果没有及时接受治疗：患者病情可能会进行性加重，生活质量明显下降，部分脏器官损害严重的患者，治疗后的恢复效果可能并不理想，寿命可能会受到影响。
• 如果及时接受正规治疗：多数患者病情可得到有效控制，对生活质量影响较小，无脏器受累的患者寿命一般不受影响。

本病病因、发病机制尚不明确。

为什么会得干燥综合征？

虽然本病病因不明，但目前研究认为，下述因素可能与疾病的发生相关。

哪些人容易得干燥综合征？

有如下危险因素或诱因的人群，更容易得病：

• 病毒感染：研究发现多种病毒可能参与了本病的发生。
• 自身免疫因素：研究发现机体对自身抗原免疫耐受的缺失，血清中产生自身抗体。
• 遗传因素：不同种族、不同性别之间发病率不一样，同时部分患者有家族聚集现象，提示本病发生与遗传因素可能相关。

本病以唾液腺和泪腺损害表现为主要症状，当有其他器官系统受累时，会出现相应表现。

常见症状有哪些？

• 口干燥症：
  • 口干：为本病最常见的症状，也常常是首发症状，严重者进食固体食物（例如馒头、面包等）时需用水送服。
  • 龋齿：表现为牙齿逐渐变黑、脱落，最终只留残根。
  • 腮腺炎：部分患者可出现间歇性、交替性（指左右交替发生）腮腺肿痛。
  • 舌头干裂、疼痛、味觉减退。
  • 口腔黏膜出现溃疡或继发感染。
• 干燥性角结膜炎：患者可出现眼睛干涩、痒痛、畏光、烧灼感、视物不清、泪液变少、无泪等症状；严重者痛哭无泪，还可能出现角膜溃疡或穿孔。
• 其他外分泌腺受损表现：
  • 皮肤汗腺：可表现为皮肤干燥、瘙痒甚至萎缩。
  • 鼻粘膜腺体：鼻腔干燥、形成鼻痂、鼻出血、嗅觉减退等。
  • 咽部腺体：咽干、声音嘶哑等。
  • 外阴和阴道：干燥、瘙痒、疼痛等。

• 呼吸系统：患者可出现干咳、气促等症状。
• 消化系统：较常见，可表现为吞咽困难、反酸、嗳气、厌食、腹胀等症状。
• 神经系统：受累部位不同可出现不同症状，例如四肢麻木疼痛、偏瘫、认知功能障碍等。
• 肾脏：部分患者可出现肾脏病变，表现为多尿（正常饮水情况下 24 小时尿量超过 2500 毫升）、烦渴、低钾性肌肉麻痹等症状。
• 血液系统：可出现白细胞减少或(和)血小板减少，血小板低下严重者可伴出血现象。
• 皮肤：紫癜样皮疹最常见，多见于下肢，为米粒大小、边界清楚的红色丘疹，按压不褪色。还可有肢端雷诺现象。
• 关节肌肉：可出现关节疼痛、肌肉疼痛等不适。
• 其他：发热、乏力、体重下降等。

可能引起哪些并发症？

• 结膜炎、角膜炎、角膜溃疡、眼部感染；
• 皮肤血管炎；
• 间质性肺病、肺动脉高压；
• 间质性肾炎、肾小管病变、肾功能衰竭；
• 萎缩性胃炎、自身免疫性肝病；
• 神经病变' target='_blank'>周围神经病变；
• 淋巴瘤。