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伏格特-小柳-原田综合征

伏格特-小柳-原田综合征是一种有特异性全身症状的急性弥漫性葡萄膜炎。除了引起眼部的表现,还同时累及脑膜和耳部。本病在世界各地都有发生,但多见于色素较多的人种,亚洲人、西班牙人、印第安人和黑人多发。本病是我国的常见的葡萄膜炎类型,占所有葡萄膜炎的 16.1%。可发生于任何年龄,20~40 岁的青中年多发。常累及双眼。病因不完全清楚,可能与病毒感染及自身免疫反应有关。本综合征包括 3 种疾病,即小柳病、原田病和伏格特-小柳-原田病,这三种病在眼内的累及部位不同。伏格特-小柳-原田综合征分为 2 个临床类型,即以渗出性虹膜睫状体炎为主的伏格特-小柳型(VK 型)和渗出性脉络膜炎为主的原田型(H 型)。按病程,分为急性期、亚急性期和慢性期 3 个阶段。主要的眼部症状是双眼强烈的怕光、流泪、眼痛、视力急剧下降、闪光感。出现眼病前,患者会出现发热、头痛头晕、恶心、呕吐、颈强等症状。发病 2~3 个月后,患者会出现听力障碍、头发变白、皮肤脱色素等改变。治疗主要包括眼局部和全身抗病毒治疗。该病除了损害视功能,还可造成听力障碍和脑部异常。早期诊断、早期治疗,预后较好。本病容易反复发作,尤其是对于早期延误治疗和治疗不彻底的患者,更易复发。

就医

出现双眼强烈的怕光、流泪、眼痛、视力急剧下降、闪光感,需要及时就医。

哪些情况需要及时就医?

如出现以下情况应及时就医:

  • 出现双眼强烈的怕光、流泪、眼痛、视力急剧下降、闪光感,需要及时就医。
  • 出现眼病之前,患者会出现发热、头痛头晕、恶心、呕吐、颈强等症状。

如出现以下情况应立即就医或拨打 120:

  • 双眼出现强烈的怕光、眼胀痛、视力快速下降,伴恶心、呕吐等症状,且无法自行缓解,应立即就医。

建议就诊科室

  • 眼科。
  • 神经内科。

医生如何诊断伏格特-小柳-原田综合征?

医生根据病史、裂隙灯显微镜检查、眼底检查、眼底荧光血管造影(fundus fluorescein angiography,FFA)、吲哚青绿血管造影(indocyanine green angiography,ICGA),可基本明确诊断。对于部分患者,前房或玻璃体混浊严重,无法行眼底荧光血管造影,需要联合眼球超声等检查。

具体介绍相关检查:

  • 裂隙灯显微镜检查:为眼科的常规检查,为非接触性的、无创性检查。此检查是查看患者的眼前节及前部玻璃体的情况,例如有无炎细胞、渗出、组织粘连等。
  • 眼底检查:眼底检查是最基本和最常规的眼科检查项目。通过此项检查,医生可初步判断眼底病变的性质和病变程度。
  • 眼底荧光血管造影检查(fundus fluorescein angiography,FFA):可了解视网膜血管的情况。本病的 FFA 检查有特征性,是确诊的重要依据。
    • 此项检查为在肘部静脉注射荧光素造影剂,然后使用眼底造影仪(可以简单地理解为特殊的照相机)监测和记录眼底的血管情况。此检查在暗室(完全无光线的屋子)进行,检查前需充分散大瞳孔。检查过程中,患者会略有不适,但可以忍受,有少数患者出现恶心、呕吐,通常休息后可缓解。
    • 造影剂经静脉进入人体后,会经过肝脏代谢,肾脏排泄,最终经尿液排出。因此,有严重的心脏病、肾功能不全、肺功能不全、肝功能不全者、孕妇,不建议做此项检查。偶有对造影剂过敏的患者。如果您是过敏体质、或者既往曾对别的药物或食物等发生过敏,检查前要告知医生和检查者。如果有严重的白内障、大量的玻璃体积血、大片的视网膜出血,这些都会遮挡病灶,使医生无法获得有价值的诊断信息,也无法进行此项检查。因此,医生会根据病情来安排具体的检查时间。
  • 吲哚青绿血管造影(indocyanine green angiography,ICGA):通过此项检查,医生可了解脉络膜血管的情况。本项检查通常与眼底荧光血管造影检查(FFA)同时进行。吲哚青绿会与荧光素钠同时注射入肘静脉,在一个检查过程中可以获取 FFA 和 ICGA 检查的结果。检查的注意事项和禁忌人群与 FFA 的相同。
  • 眼球超声检查:为无创性检查。通过此项检查,医生可了解玻璃体有无混浊、脉络膜和视网膜是否增厚、是否出现视网膜脱离等情况。

医生可能询问患者哪些问题?

  • 您的眼睛有哪些不适?是哪只眼睛不适?这种不适持续多长时间了?
  • 以前有过相似病史吗?
  • 出现眼部不适前,有没有别的不适?例如发热、头痛头晕、恶心、呕吐、颈后部发硬等?
  • 此次发病,在别的医院就诊过吗?进行治疗了吗?

患者可以咨询医生哪些问题?

  • 我为什么会得这种疾病?
  • 病情严重吗?会失明吗?
  • 如何治疗?治疗效果好吗?会复发吗?
  • 哪些费用是医保范围内的?

日常

日常需注意保护眼睛,遵医嘱定期复查。服用免疫抑制剂及激光治疗后,有些特殊的注意事项。

具体日常注意事项如下:

生活及用眼习惯

  • 养成良好的用眼习惯,注意休息,避免过度用眼。
  • 保护眼部,避免眼部受伤。

饮食

适当进食富含纤维素的食物,防止便秘。

定期复查

患者要严格遵医嘱定期复查。

服用免疫抑制剂的相关事项

饮食

  • 低盐饮食。
  • 多食用富含钾的食物,如干果、豆类及豆制品、菌类、薯类、蔬果(香蕉、橙子、菠菜、竹笋等)。
  • 高蛋白饮食。

避免外伤和感染

  • 增强抵抗力。
  • 勿去人口密集、空气不流通的场所,避免被他人传染感冒等疾病。
  • 避免外伤,因为伤口不易愈合或愈合时间明显延长。

其他

  • 服用药物期间,如果身体有不适,需及时就医。
  • 定期监测血压、血糖。如果有高血压病、糖尿病,则更要密切监测血压和血糖,必要时遵医嘱调整降血压和降血糖的药物。
  • 定期查血常规、肝功和肾功。
  • 保持乐观的心态。长期服用糖皮质激素,可能会有粉刺、满月脸、水牛背等形体的变化,要做好心理的调整。
  • 为了优生优育,服用药物期间,做好避孕工作。

眼局部用药的注意事项

  • 滴眼药水时,滴前摇匀,滴时瓶口抬高,注意不要碰到睫毛。
  • 滴眼液的药瓶开启后 1 个月,不能继续使用,需要扔弃。
  • 长期使用糖皮质激素眼液,有发生青光眼和白内障的风险,需要遵医嘱定期复查。

针对眼部以外的全身表现的注意事项

头痛

  • 注意卧床休息,减少头部活动。
  • 起床时,动作缓慢。
  • 防止跌倒。
  • 必要时,可在医生指导下使用药物缓解疼痛。

高热

  • 注意多休息,监测体温。
  • 可温水擦浴,冰袋物理降温,可针灸辅助退热。
  • 及时更换衣裤和被褥。
  • 必要时,可在医生指导下使用药物治疗。
  • 适当增加盐水的摄入,以补充丢失的盐分。
  • 饮食清淡、易消化,且有营养。

恶心、呕吐等胃肠道反应

  • 放松心情,分散注意力。
  • 不强迫进食,可少食多餐。
  • 饮食清淡、易消化,且有营养。
  • 在医生的指导下进行药物治疗。

皮肤和毛发改变

  • 勤剪指甲,避免搔抓而引起外伤和感染。
  • 穿宽松舒适的衣裤,勤换衣裤。
  • 保持皮肤清洁。

伏格特-小柳-原田综合征介绍

伏格特-小柳-原田综合征是一种有特异性全身症状的急性弥漫性葡萄膜炎。除了引起眼部的表现,还同时累及脑膜和耳部。

  • 本病在世界各地都有发生,但多见于色素较多的人种,亚洲人、西班牙人、印第安人和黑人多发。本病是我国的常见的葡萄膜炎类型,占所有葡萄膜炎的 16.1%。可发生于任何年龄,20~40 岁的青中年多发。常累及双眼。
  • 病因不完全清楚,可能与病毒感染及自身免疫反应有关。
  • 本综合征包括 3 种疾病,即小柳病、原田病和伏格特-小柳-原田病,这三种病在眼内的累及部位不同。伏格特-小柳-原田综合征分为 2 个临床类型,即以渗出性虹膜睫状体炎为主的伏格特-小柳型(VK 型)和渗出性脉络膜炎为主的原田型(H 型)。按病程,分为急性期、亚急性期和慢性期 3 个阶段。
  • 主要的眼部症状是双眼强烈的怕光、流泪、眼痛、视力急剧下降、闪光感。出现眼病前,患者会出现发热、头痛头晕、恶心、呕吐、颈强等症状。发病 2~3 个月后,患者会出现听力障碍、头发变白、皮肤脱色素等改变。
  • 治疗主要包括眼局部和全身抗病毒治疗。
  • 该病除了损害视功能,还可造成听力障碍和脑部异常。
  • 早期诊断、早期治疗,预后较好。本病容易反复发作,尤其是对于早期延误治疗和治疗不彻底的患者,更易复发。

美国伏格特-小柳-原田综合征治疗

主要采用免疫抑制剂治疗,必要时,联合眼局部用药。

药物治疗

免疫抑制剂

  • 糖皮质激素:是首选的治疗药物。作用是抑制异常的免疫反应。一旦确诊,需要立即口服或静脉给予大量糖皮质激素冲击治疗,待炎症控制后逐渐减量,炎症静止后,仍需服用维持剂量。通常需服用半年。常用的药物如甲泼尼松、泼尼松龙、泼尼松。
  • 其他的免疫抑制剂治疗:当炎症严重、糖皮质激素无效,或糖皮质激素减量过程中病情反弹,通常会联合使用其他的免疫抑制剂。药物的作用是抑制异常的免疫反应。常用的药物如环孢素 A、环磷酰胺。

中医中药

在西药治疗的基础上,中药有辅助治疗的作用。此外,中药可减轻免疫抑制剂的副作用。

眼局部用药

当患者出现眼前段的虹膜睫状体炎,需要眼局部使用糖皮质激素眼液、散瞳眼液。炎症严重时,需要联合环孢素 A 滴眼液。

  • 糖皮质激素眼液:作用是抑制炎症和异常的免疫反应。常用的糖皮质激素眼液包括:妥布霉素地塞米松滴眼液、醋酸泼尼松龙滴眼液、氟米龙滴眼液、氯替泼诺混悬滴眼液、可的松滴眼液、氢化可的松滴眼液等。
  • 散瞳滴眼液:作用是使瞳孔活动,避免发生粘连或治疗粘连。常用的眼液包括:复方托品卡胺滴眼液、阿托品眼液。
  • 环孢素滴眼液:作用是抑制异常的免疫反应。

手术治疗

眼内注射糖皮质激素:通过玻璃体腔注射糖皮质激素。作用是抑制炎症。常用的药物包括曲安奈德等。适用于不能耐受全身使用糖皮质激素治疗的患者。

其他治疗

生物制剂:如肿瘤坏死因子 α、干扰素等,作用是抑制炎症和异常的免疫反应,对于难治性复发性的患者有一定的疗效[3]。但需要更深入的临床研究。

疾病发展和转归

早期诊断、早期治疗,预后较好。伏格特-小柳型的预后略差,原田型的预后较好。病程通常在 2~3 个月或更长时间。本病容易反复发作,尤其是对于早期延误治疗和治疗不彻底的患者,更易复发。

导致伏格特-小柳-原田综合征的因素

病因不完全清楚。

伏格特-小柳-原田综合征的常见原因有哪些?

  • 病因不完全清楚。
  • 可能与病毒感染及自身免疫反应有关,且这种自身免疫反应可能与遗传相关[1][2]

哪些人容易患伏格特-小柳-原田综合征?

家族成员中有人患此病。

伏格特-小柳-原田综合征症状

主要的眼部症状是双眼强烈的怕光、流泪、眼痛、视力急剧下降、闪光感。出现眼病前,患者会出现发热、头痛头晕、恶心、呕吐、颈强等症状。发病 2~3 个月后,患者会出现听力障碍、头发变白、皮肤脱色素等改变。

伏格特-小柳-原田综合征的常见症状有哪些?

伏格特-小柳-原田综合征的常见症状包括:

  • 双眼强烈的怕光:多见于伏格特-小柳型(VK 型)患者。与眼前段的炎症刺激有关。
  • 流泪:多见于伏格特-小柳型(VK 型)患者。与眼前段的炎症刺激有关。
  • 眼痛:多见于伏格特-小柳型(VK 型)患者。由眼前段的炎症导致的。
  • 视力急剧下降:VK 型和 H 型患者都会出现。
  • 闪光感:患者自觉眼前有雷电样的闪光感。提示疾病累及到脉络膜。

伏格特-小柳-原田综合征可能会引起哪些并发症?

  • 视网膜脱离。
  • 晚霞状眼底。
  • 并发性白内障。
  • 继发性青光眼。
  • 脉络膜新生血管。
  • 黄斑裂孔。
  • 增生性玻璃体视网膜病变。
  • 带状角膜变性。

伏格特-小柳-原田综合征预防

本病无有效的预防方法。但本病可能与病毒感染有关,因而,提高抵抗力、预防病毒感染,可能有一定的预防作用。

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