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原发性旁路性高胆红素血症

原发性旁路性高胆红素血症即Israel综合征,是一罕见的高非结合(间接)胆红素血症。1959年Israels首次报道3例并命名。本病临床特征为黄疸、贫血、脾大及骨髓红系增生活跃。治疗方法和效果以及预后方面的资料很少,容易误诊为溶血贫血而切脾治疗。
血液

就医

检查

血液检查为球形红细胞及红细胞脆性增加,网织红细胞中度增加,间接高胆红素血症,尿胆原排泄增加,自由溶解和机械脆性正常,肝功能正常。

诊断

根据临床特征及化验检查可以诊断,但确诊须肝组织活体检查,以除外其他类型的先天性黄疸。

鉴别诊断

需与其他类型的黄疸相区别。

原发性旁路性高胆红素血症介绍

原发性旁路性高胆红素血症即Israel综合征,是一罕见的高非结合(间接)胆红素血症。1959年Israels首次报道3例并命名。本病临床特征为黄疸、贫血、脾大及骨髓红系增生活跃。治疗方法和效果以及预后方面的资料很少,容易误诊为溶血贫血而切脾治疗。

美国原发性旁路性高胆红素血症治疗

溶血时行脾切除术,术后溶血可纠正,但高胆红素血症仍持续存在。

导致原发性旁路性高胆红素血症的因素

系由骨髓红细胞或前体产生过多的胆红素,或直接由亚铁红素或四吡咯前体破坏和生成所致。

原发性旁路性高胆红素血症症状

临床表现

男女均可罹患,10~20岁发病,有黄疸和脾大,血液检查为球形红细胞及红细胞脆性增加,网织红细胞中度增加,间接高胆红素血症,尿胆原排泄增加,自由溶解和机械脆性正常,肝功能正常。

并发症

可并发胆道畸形、中枢神经系统损害、胆红素脑病等。

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