哪些情况需要及时就医？

血管周细胞瘤的临床表现缺乏特异性，其症状随部位而异，定期体检、行相关影像学检查，可早期发现病变。

若未于体检时发现，随肿瘤体积增大，出现局部压迫、阻塞、浸润并引起的相关症状，需尽快前往相关科室门诊就诊。

就诊科室

根据发生部位不同，就诊相关科室。

• 发生于肢体、躯干、腹膜后、盆腔，就诊于普外科。
• 发生于颅内、椎管内，就诊于神经外科。

医生如何诊断血管周细胞瘤？

医生主要通过术后组织病理学检查，对该病进行确诊。由于血管周细胞瘤在发病部位上，没有特异性，临床表现不明显，加上影像征象不易鉴别，术前诊断存在一定困难。

该病的最终诊断，需依靠组织病理学及免疫组化检查。根据发生部位不同，以不同方式获取病理组织后，行组织病理学及免疫组化检查。

常见的检查如下：

• 影像学检查：CT 及 MRI（磁共振成像）能早期发现病变，并可了解肿瘤的边界和范围，以及周围有无组织破坏。但血管周细胞瘤的影像学特征，与其他肿瘤性疾病不易鉴别，例如颅内血管周细胞瘤的 MRI 表现与脑膜瘤相似，不易区别。
• 病理学检查：血管周细胞瘤的最终诊断需依靠组织病理学及免疫组化检查，根据发生部位不同以不同方式取得病理组织后行组织病理学及免疫组化检查。其病理大体表现为：单发、局限、圆形或椭圆形肿块或结节，直径1-20 cm不等；恶性血管周细胞瘤多为实性、棕红色或紫红色圆形肿块，质软而脆，肿瘤边缘无包膜或有假包膜。
  • 组织学检查：在内皮细胞排列的血管腔和血管芽的周围，有不规则增生的周细胞，细胞呈椭圆形或梭形。
  • 光镜检查：其由小的嗜碱性梭形细胞组成，核呈卵圆形，细胞浆界限不清。银染色法中显示，瘤细胞位于血管腔外周。细胞排列在多数壁薄的血管周围，这些血管常呈典型的鹿角状。由于这些组织学的特点存在变异，有时需电镜协助诊断。
  • 免疫组化染色检查：可表达 Vim（波形蛋白）、CD43（一种糖蛋白）为阳性，大多数情况下，CD99（一种糖蛋白）表达也为阳性，而 EMA（一种糖蛋白）大多呈阴性，即使局灶阳性，一般也不影响其诊断，低 Ki-67（细胞增殖指数）表达程度，对预示肿瘤复发时间、远处转移发生及存活时间，有一定指导意义。

医生可能询问患者哪些问题？

• 有没有哪里不舒服？严重程度如何？已经出现了多久？
• 有无外伤史？
• 有没有高血压、糖尿病、血脂异常等病史？
• 怀孕过吗？几次？现在有几个孩子？
• 在服用哪些药？

患者可能询问医生哪些问题？

• 什么原因引起的血管周细胞瘤？
• 需要做哪些检查可以确诊？
• 目前都有哪些治疗方法？推荐采用哪种方案治疗？
• 能否治愈？有无复发？
• 有无并发症和后遗症？
• 疾病有无传染或遗传的可能？家人是否需要接受筛查？

在生活中，要重视身体出现的异常症状、体征，注意定期进行健康体检，如发现异常，及时就诊相关科室，早期诊断，早期治疗。

日常应注意以下事项：

• 就诊时，尽可能提供详细的病史资料，如有无相关危险因素等，以帮助鉴别诊断。
• 手术治疗后注意长期、定期复查随诊，如果早期发现复发转移征象，并及时治疗。

血管周细胞瘤是一种罕见的软组织肿瘤，也称为血管外皮细胞瘤或 Zimmerman 细胞瘤，，来源于毛细血管壁外的周细胞，是一种起源于血管周细胞的中间型侵袭性肿瘤，具有侵袭性生长和发生远处转移的特征。

• 临床上极为少见，约占全部肉瘤' target='_blank'>软组织肉瘤的 3% ~ 5%，全部血管瘤的 1%。
• 血管周细胞，是位于无肌细动脉和毛细血管后静脉处的幼稚间叶细胞，具有收缩和分化的潜能。在正常生理状态下，对改变微血管管径、调节微循环血流量具有重要作用；而在病理状态下，可以向中胚层源性的其他细胞，增殖转化。
• 血管周细胞瘤的发病原因尚不明确，可能与外伤、长期使用皮质类固醇激素、妊娠及高血压等有关。
• 血管周细胞瘤临床表现缺乏特异性，其症状随部位而异。
• 在 CT 及 MRI（磁共振成像）检查中，能早期发现病变，并可了解肿瘤的边界和范围，以及周围有无组织破坏，但最终的诊断，需依靠组织病理学及免疫组化检查。
• 血管周细胞瘤具有恶性潜能，容易发生复发、转移，一旦发现，均应视为可能恶性，应尽早手术切除。

手术治疗

血管周细胞瘤具有恶性潜能，容易发生复发、转移，即使病理报告为良性，也存在复发和转移的可能，一旦发现，均应视为可能恶性，应尽早手术切除。

辅助治疗

• 患者在手术前进行放疗，可缩小肿瘤的体积。但术后会发生局部或远处转移，而术后结合放疗、化疗的效果，目前尚不确切。
• 近年有报道显示，已出现新的治疗方案有光动力学疗法、干扰素疗法，但其疗效仍存在争议。

因血管周细胞瘤的复发和转移，可在手术后数年或更长时间后发生，因此术后需长期随访。

疾病发展和转归

血管周细胞瘤具有恶性潜能，容易发生转移、复发，常见的转移部位为骨、肺、肝。一般来说，局限于皮肤、皮下组织的小而浅表的肿瘤，预后较好，大而深的肿瘤，预后较差。

血管周细胞瘤是什么原因引起的？

血管周细胞瘤的发病原因尚不明确，可能与外伤、长期使用皮质类固醇激素、妊娠及高血压等有关。

哪些人更易患血管周细胞瘤？

各年龄段均可发生，无性别及种族差异，以 50 ~ 60 岁者居多。

血管周细胞瘤可以发生于体内的任何部位，因而，临床表现缺乏特异性，其症状随部位而异。

血管周细胞瘤有哪些症状？

根据血管周细胞瘤发生的部位，可能出现以下症状：

• 发生在肢体、躯干时：多以无痛性肿块起病，半数患者会出现持续性隐痛。
• 发生于腹膜后：一般表现为慢性增大的无痛性腹部肿块，随肿瘤体积增大，而产生周边压迫、阻塞或浸润，引起相关临床表现，如腹胀、高血压、低血糖、症状性动-静脉短路等。
• 发生在骶前和直肠后：可引起便秘。
• 发生于椎管内时：其症状和体征取决于病灶的体积和部位，最常见的临床症状是肢体无力和感觉异常。
• 发生于颅内时：临床症状取决于肿瘤的位置和大小，可表现为颅内压增高相关症状及体征，如头痛、呕吐、视乳头水肿等，也有可能表现为急性脑出血。

可能引起哪些并发症？

• 高血压；
• 低血糖；
• 症状性动静脉短路；
• 急性脑出血。

血管周细胞瘤的发病原因尚不明确，暂无针对性预防措施。

• 可注意避免潜在的相关诱因，如高血压、使用皮质类固醇激素不当等。
• 生活中，应重视身体出现的异常症状、体征，注意定期进行健康体检，如发现异常，及时就诊相关科室，早期诊断、早期治疗。