检查

组织病理学检查。

诊断

依据临床表现、体征及病理组织检查明确诊断。对浸润皮肤或皮肤已溃疡者，可钳取组织活检，对皮肤完好者，可作针吸活检或穿刺活检，也可做切取活检或切除活检。

鉴别诊断

1.分化良好型脂肪肉瘤需与脂肪瘤、巴氏腺囊肿相鉴别。脂肪瘤无细胞大小不一和核异型性，纤维间隔较窄而不明显，亦无异型细胞和脂母细胞浸润其间。

2.黏液样脂肪肉瘤需与其他胚胎性或黏液变性的肉瘤' target='_blank'>软组织肉瘤如黏液样型恶性纤维组织细胞瘤、葡萄簇型肉瘤' target='_blank'>横纹肌肉瘤、黏液变性的隆凸性皮肤纤维肉瘤、侵袭性血管黏液瘤、黏液性平滑肌肉瘤等相鉴别。

区别要点在于后者均无典型丛状毛细血管网。黏液样型恶性纤维组织细胞瘤的血管常受压呈弓形，有较多畸形瘤巨细胞，背景胶原丰富，附近有多形性区。葡萄簇型肉瘤' target='_blank'>横纹肌肉瘤在黏膜上皮下区有形成层，可见横纹肌母细胞而不是脂母细胞。发生黏液变性的隆凸性皮肤纤维肉瘤亦可十分相似，但其位置表浅，靠近皮肤。

脂肪肉瘤常见于躯干、肢体和腹部，发生于外阴的脂肪肉瘤罕见。主要表现为皮下缓慢生长的无痛性块物，有呈息肉样，可伴有波动感。偶尔表现为外阴疼痛、不适，进行性消瘦。多发生于大阴唇，阴蒂和其他部位较少。发病年龄在15～69岁，中位年龄52岁。

外阴肉瘤以手术治疗为主，辅以化疗或放疗可望提高疗效。

1.手术治疗

采用根治性外阴切除和腹股沟淋巴清扫术。原发灶的切除范围必须足够，切除不够则常会局部复发。腹股沟深淋巴结阳性则行盆腔淋巴清扫术。采用肿瘤剔除术或仅行肿瘤切除手术，80%局部出现复发。

2.化疗

病期稍晚、组织上核分裂活跃的肉瘤，根治术前后结合化疗可改善预后。目前常用的治疗肉瘤' target='_blank'>软组织肉瘤的化疗方案有：

（1）VAC方案 长春新碱、放线菌素或放线菌素D（更生霉素）、环磷酰胺。3～4周重复使用，但要视骨髓功能恢复情况而定。

（2）ADIC方案 多柔比星（阿霉素）静滴，第1天；达卡巴嗪（氮烯咪胺，DTIC）静滴，第1～5天。

（3）CYVADIC方案 磷酰胺静滴，第2天；长春新碱静注，第1，8天；达卡巴嗪（氮烯咪胺）静滴，第2天，疗程间隔4周。

预后

分化良好型的脂肪肉瘤局部复发少见，无远处转移，预后较黏液样和多形性好，其5年生存率为80%～88%，10年生存率为50%左右，而多形性脂肪肉瘤的5年生存率仅20%～56%。

外阴脂肪肉瘤的病因可能与基因突变相关。

临床表现

1.症状

初起时肿块较小，位于皮下，可无任何症状。以后肿块逐渐增大，侵犯皮肤形成溃疡，合并感染时可出现疼痛和出血。患者往往因肿块、出血和疼痛而就诊。有些患者肿块可在若干年内无变化，而后迅速增大。

2.体征

外阴肿块常位于大阴唇，其他部位较少见。肿块大小1～5厘米，圆形或椭圆形，孤立或多发。早期患者肿块表面皮肤完好，随着肿瘤发展，皮肤受累后出现充血、溃疡、感染和出血。晚期肿瘤可能侵犯深部组织，而固定于耻、坐骨上，或出现远处转移。

并发症

易发生肺转移。