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原发性进行性多发性硬化

原发性进行型多发性硬化（primary progressive multiple sclerosis, PPMS）患者第一次去就医的原因很可能是腿部无力或者行走困难。这些是该类型 MS 的最常见症状。一旦发病，PPMS 会随着时间的推移而不断恶化。关于发病有多迅速或者会造成多大程度的残疾，存在很大差异，因此难以预测。和部分其他类型的 MS 不同，PPMS 患者不会出现复发或者缓解的情况。MS 患者中，只有 10%~15% 是这种类型。PPMS 的患者被诊断出来的时间通常晚于其他类型 MS 患者。医生可能会难以诊断 PPMS，因为这是一种复杂的疾病，而且每名患者的情况都不同。医生判断出疾病正在恶化之前，患者出现症状可能已经达数年之久，但未出现过严重的暴发现象。
全身

就医

诊断是基于患者的症状、疾病发作或加剧的方式和时间、出现异常的身体功能以及检查结果。目前还无法预测病情在患者不同年龄阶段的发生发展情况。但是随着医生获得越来越多有关患者所患 MS 类型的更多病情，患者可以逐渐更清楚地了解 MS 在未来几年内对自己的影响。

多发性硬化的诊断并不容易（需要满足时间多发，空间多发），在某些情况下可能需要一定的时间。

  • 首先，医生会以客观病史和临床体征为基本依据
  • 其次，结合辅助检查（MRI 检查和腰椎穿刺），来寻找病变的时间多发及空间多发证据。
  • 再次，医生还需要排除其他可能疾病，如免疫疾病。
  • 此外，除满足以上 3 项条件外，医生还会寻找电生理、免疫学等辅助证据来诊断多发性硬化。

日常

总体而言，无论患有哪种类型的 MS，保持健康都是非常重要的。目前没有专门的饮食计划可缓解 MS，但富含营养的膳食总是最佳的。患者还应该尝试维持健康的体重。

对于所有类型的 MS 而言，运动也是有益的。这可以帮助患者：

  • 保持活动的状态
  • 控制症状
  • 控制体重

运动还可以使患者更具活力，并且可以改善情绪。患者可尝试不同类型的运动，例如：

  • 快步走、游泳或者其他可提高心率的温和活动
  • 可改善关节活动度的运动
  • 拉伸和强化动作

慢慢开始。如果对温度敏感，患者一定要注意不可过热。切记不可运动至完全力竭的状态，因为这样需要很长的时间才能恢复。

无论是哪种类型的 MS 患者，可以请医生介绍一位物理治疗师。他可以帮助您确定一个合适的运动计划。

除了影响身体之外，PPMS 还会影响患者对自身以及周围世界的看法。

心理咨询师或者其他的精神健康专业人员可帮助患者解决 MS 造成的情绪问题，例如梳理各种人际关系方面的变化；如何正确对待悲痛、生气、内疚、焦虑和失落；以及如何找出不利境况下的好处。

患者需尽可能活在当下，关注自身目前的状态，而不是一直担心以后有可能发生的事情。

仅仅清楚自己并非孤身一人也能产生重大的影响。互助小组可帮助您与其他患者建立联系，他们对您的遭遇会有同感。患者可向 MS 医生咨询意见，或者联系国内的 MS 协会。

有了正确的心态，患者便可以找到新的正常状态，并在这种状态下好好生活。

原发性进行性多发性硬化介绍

原发性进行型多发性硬化（primary progressive multiple sclerosis, PPMS）患者第一次去就医的原因很可能是腿部无力或者行走困难。这些是该类型 MS 的最常见症状。

一旦发病，PPMS 会随着时间的推移而不断恶化。关于发病有多迅速或者会造成多大程度的残疾，存在很大差异，因此难以预测。和部分其他类型的 MS 不同，PPMS 患者不会出现复发或者缓解的情况。

MS 患者中，只有 10%~15% 是这种类型。PPMS 的患者被诊断出来的时间通常晚于其他类型 MS 患者。

医生可能会难以诊断 PPMS，因为这是一种复杂的疾病，而且每名患者的情况都不同。医生判断出疾病正在恶化之前，患者出现症状可能已经达数年之久，但未出现过严重的暴发现象。

美国原发性进行性多发性硬化治疗

有一种被称为 ocrelizumab 的药物已被批准用来治疗 PPMS。这是一种一线药物，也就是说，患者服用本品前无需尝试其他疗法。它可以降低患者血液中造成免疫系统过度活跃并攻击神经髓磷脂的细胞数量。本品可延缓 PPMS 的进展。用药方式是每 6 个月一次静脉输注。最常见的症状是皮肤发痒、皮疹、喉咙疼痛和面部潮红或发热。患者可能更容易发生感染。更加严重的副作用比较罕见，但服用本品的患者中发现了癌症、脑部感染和乙型肝炎。

医生也会关注如何帮助患者控制症状。患者可服用药物来控制以下情况：

  • 肌肉紧张
  • 膀胱和肠道问题
  • 疼痛
  • 疲劳

患者也可以接受康复治疗，例如理疗、职业疗法或者言语治疗。康复治疗有助于：

  • 说话问题
  • 吞咽问题
  • 家庭和工作中的日常活动

预后如何？

随着时间的推移，该病将影响患者的全身。其临床表现主要如下：

  • 双腿僵硬
  • 思维模糊
  • 记忆力障碍
  • 患者一直感觉疲倦。
  • 肌肉僵硬
  • 麻木或者刺痛感

患者需做好思想准备，以前容易做到的事情可能会变得困难。提前计划——在不能开车之前研究一下可选择的交通方式。了解清楚保险可覆盖范围。如果存在排尿问题，请注意饮用的东西并合理安排卫生间的使用。

由于治疗方面的突破、医疗保健的进步和生活方式的改变，目前 MS 患者的寿命不断延长。目前认为，和未患病人群相比，该疾病可能使患者的寿命缩短数年。该病最大的风险并不是来自于MS 本身，而是并发症，例如心脏病和卒中等。但是，这些并发症可以通过健康膳食和增加活动量进行预防。

导致原发性进行性多发性硬化的因素

目前认为，多发性硬化（MS）——无论是哪种类型——发生于人体攻击自身时，被称为自身免疫病。MS 患者中，免疫系统破坏脑部和脊髓的神经保护层，即髓磷脂，并引起炎症。

但是 PPMS 患者中，炎症反应却很轻，而神经损伤是主要问题。患者脑部和脊髓的受损神经上形成疤痕组织区域（被称为病变）。它们无法以正常的方式发送和接收信号，从而产生 MS 症状。

原发性进行性多发性硬化症状

该疾病主要影响患者的脊神经。主要症状通常包括：

  • 行走困难
  • 双腿僵硬、无力
  • 平衡困难
  • 其他常见症状包括：
  • 说话或者吞咽问题
  • 视力问题
  • 疲劳和疼痛
  • 排尿和排便问题

原发性进行性多发性硬化预防

多发性硬化及其发作目前还无法有效预防，但对于复发缓解型多发性硬化和继发进展型多发性硬化患者，药物治疗可减少复发频率并延缓残疾的发生。