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原发性腹膜癌

原发性腹膜癌,是指原发于腹膜的恶性肿瘤,以腹腔、盆腔腹膜广泛病变为特点,而卵巢本身并无明显病变,或仅累及浅表。原发性腹膜癌的早期症状隐匿,不易被察觉,当肿瘤进展到一定程度累及周围器官,才可出现明显症状。早期可能有腹胀、腹痛等,进展至一定程度可能出现停止排气排便等肠梗阻表现、呼吸困难、腹部肿块、排尿困难等。目前病因尚不明确,无有效的预防方法。本病发病率较低,女性多见,其中绝经期女性更多见,但国内外有报道男性亦可发病。治疗是建立于准确分期的基础上,原发性腹膜癌分期与卵巢癌一致,其总体治疗策略也相似。

就医

哪些情况需要及时就医?

如出现以下情况应及时就医。

  • 逐渐加重的腹痛。
  • 持续腹胀不缓解、伴有饮食差、排便受影响。
  • 排尿困难、排尿疼痛。
  • 无明显原因的消瘦、水肿、贫血等。

如出现以下情况应立即就医或拨打 120。

  • 严重腹痛、绞痛持续不缓解,伴有停止排气排便、恶心呕吐等急性肠梗阻等症状。
  • 严重的腹部膨隆、腹围增大,呼吸困难等。
  • 其他危及生命的现象,如严重的消瘦、贫血、精神状态差等。

建议就诊科室

  • 胃肠外科
  • 腹部肿瘤科
  • 妇科
  • 肿瘤内科

医生如何诊断原发性腹膜癌

原发性腹膜癌的诊断较为困难,尤其是早期诊断极为困难,因其临床表现与晚期卵巢癌等症状相似,其准确的诊断必须要依靠医生对术中情况的判断及病理的确诊。

需要与其他恶性肿瘤腹膜转移(胃肠道恶性肿瘤、卵巢癌),以及结核性腹膜炎、腹膜恶性间皮瘤等相鉴别。

可能需要进行以下检查。

  • 影像学检查。原发性腹膜癌的影像学表现并无明显特征,尤其在疾病早期更无明显异常,进展至中晚期时,可因出现腹腔积液、腹围增大而出现影像学改变。当肿瘤累及腹腔内的大网膜时,可在影像学检查中出现特征性表现。
    • CT 及磁共振成像(MRI)对腹腔积液的敏感性较高,有少量腹腔积液时即可发现。
    • 对于腹腔内结节、微小的结节, CT、MRI、PET-CT 等诊断均不够特异与敏感。
    • 而当腹膜出现较大的结节、肿块及融合成饼状时,CT 及 MRI 可发现异常。CT、MRI 等检查也可发现其他腹腔内的病变,如胃肠道、卵巢等,有助于鉴别诊断[4]
  • 腹水细胞学检查。当患者出现腹水时,可通过腹腔穿刺获取腹水,从中提取相关的细胞进行细胞病理学检查,可用于鉴别诊断原发性腹膜癌与腹膜恶性间皮瘤
  • 肿瘤标志物。肿瘤标志物的检查较为便捷,但作用不十分理想。血清癌胚抗原(CA125)对筛查腹膜癌有一定价值,可与结核性腹膜炎相鉴别,但对于卵巢癌的鉴别无效,同时可作为疗效判断指标及治疗检测指标。

医生可能询问患者哪些问题?

  • 直系亲属中是否有人曾患过乳腺癌卵巢癌
  • 是否罹患过胃癌、肠癌、卵巢癌等恶性肿瘤?
  • 腹痛、腹胀等症状持续的时间、部位、程度如何?
  • 出现症状有无明显的诱因、有无缓解的情况?
  • 有无其他伴随症状,如腹围增大、恶心、呕吐、头晕等?
  • 此前是否就诊过,接受过相关治疗?
  • 近期饮食、大小便状况、精神状态、有无消瘦、体重有何变化?

患者可以咨询医生哪些问题?

  • 诊断是什么?
  • 如何进行治疗?
  • 后代罹患相同的疾病可能性如何?如何预防?
  • 是否手术可以切除?能否达到根治?
  • 治疗方案是什么,需不需要化疗、放疗?
  • 手术的并发症有哪些?风险有多大?
  • 后续的康复如何进行?饮食等生活上需要注意什么?
  • 疾病结局如何?生存时间多久?

日常

日常应保持良好的心态,积极配合治疗,定期复查,保持健康的生活状态,适量运动,注意休息饮食。

具体日常注意事项如下。

  • 定期复查及随访。
    • 所有原发性腹膜癌患者,在接受第 1 次手术和辅助化疗之后都应密切观察,接受复查。
    • 监测频率为:前 2 年每 2~4 个月复查 1 次,3~5 年内每 3~6 个月进行复查 1 次,5 年后为每年 1 次。
    • 内容包括询问病史和体格检查(包括盆腔检查),相关检查包括:全血细胞计数、常规生化检查,有必要可进行胸/腹/盆腔 CT 检查、MRI、PET-CT 检查等;如果 CA-125 等其他肿瘤标志物在初始治疗前就有升高,其后的复查中也应进行相关检测[5]
  • 密切关注自身症状体征的变化,如有异常应及时就医,进行相关检查已明确是否存在疾病复发。
  • 疾病复发后应当遵从医生的建议进行相关后续治疗,保持积极的心态,条件允许的情况下,也可积极参加相关临床试验。

原发性腹膜癌介绍

原发性腹膜癌,是指原发于腹膜的恶性肿瘤,以腹腔、盆腔腹膜广泛病变为特点,而卵巢本身并无明显病变,或仅累及浅表。

  • 原发性腹膜癌的早期症状隐匿,不易被察觉,当肿瘤进展到一定程度累及周围器官,才可出现明显症状。
  • 早期可能有腹胀、腹痛等,进展至一定程度可能出现停止排气排便等肠梗阻表现、呼吸困难、腹部肿块、排尿困难等。
  • 目前病因尚不明确,无有效的预防方法。
  • 本病发病率较低,女性多见,其中绝经期女性更多见,但国内外有报道男性亦可发病。
  • 治疗是建立于准确分期的基础上,原发性腹膜癌分期与卵巢癌一致,其总体治疗策略也相似。

美国原发性腹膜癌治疗

绝大多数原发性腹膜癌患者就诊时已处于中晚期,治疗原则应当是以手术治疗为主的综合治疗,病期较早者可手术完全清除肿瘤,不能彻底清除者可进行肿瘤细胞减灭术,尽可能切除肉眼可见的肿瘤,减轻肿瘤负荷。大部分患者手术后需要接受辅助化疗[5]

初始治疗

  • 治疗包括规范的手术分期、细胞减灭术,大部分患者术后需要化疗。
  • 希望保留生育功能的年轻女性患者,可保留健侧的附件或子宫,并进行全面分期手术。

肿瘤细胞减灭术

对于 Ⅱ~Ⅳ 期患者,一般要行肿瘤细胞减灭术,最大程度上切除肉眼可见的肿瘤,力争使残余肿瘤最大直径小于 1 厘米,手术目的为达到无肉眼可见的肿瘤残留。

可采用腹腔镜评估减灭手术的可行性以及能否达到满意的减瘤效果。

新辅助化疗

对于肿瘤较大、无法达到根治切除(R0,即显微镜下观察没有癌细胞残留)或者手术风险较大的 Ⅲ~Ⅳ 期患者,可进行新辅助治疗,但需要由妇科肿瘤专科医生确定。

同时,在化疗前要依据病理结果制定方案。新辅助化疗后可进行中间型减瘤,也就是只切除比较大的肿瘤,减轻不适,但这一治疗模式目前仍有争议[5]

术后化疗

  • 经过全面分期手术后,ⅠA 或 ⅠB 期/G1 患者可仅接受观察复查,因其整体恢复情况较好,单纯手术切除后生存可达 90% 以上;ⅠA 或ⅠB 期/G2 患者可选择观察复查或辅助化疗;ⅠA 或ⅠB 期/G3 患者和ⅠC 期患者术后应接受化疗。
  • 其中 Ⅰ 期及 Ⅳ 期患者可接受单纯静脉化疗;而接受了满意的肿瘤细胞减灭术、残余肿瘤最大直径小于 1 厘米的 Ⅱ、Ⅲ 期患者,可行腹腔化疗结合静脉化疗。
  • 体力状态较差,不能耐受腹腔化疗,或存在并发症,以及高龄患者,可不接受腹腔化疗。

疾病发展和转归

生存情况与疾病分期密切相关,分期早、通过治疗后长期生存时间较好,分期偏晚的患者生存情况不佳。但大多数患者在就诊时已处于中晚期,因此整体上其临床疗效较差。有研究表明,原发性腹膜癌患者的生存期较卵巢癌患者差,治疗结局不良。

由于其整体生存较差,对于影响其结局的因素研究尚不充分,目前报道的影响其生存的因素包括:年龄、疾病分期、切除器官、残余病灶大小、术后辅助治疗情况(化疗方案、疗程及化疗药物敏感性)、患者体力状况等[1][3][6]

导致原发性腹膜癌的因素

关于原发性腹膜癌的病因尚未完全明确。

部分研究认为有家族性乳腺癌卵巢癌患者,以及存在抗癌基因(BRCA1)或抗癌基因(BRCA2)基因突变的患者,可能发生原发性腹膜癌的概率较高;绝经后女性发病较多,可能与激素水平相关,但这些均需进一步研究证实[1][2]

原发性腹膜癌症状

大多数患者早期症状不明显,肿瘤进展累及到腹腔、盆腔周围器官时,才会出现较明显的症状。许多患者在就诊时由于疾病进展,分期偏晚,出现消耗性体质(体重下降快),精神状态较差,可有不同程度的水肿、贫血等。

原发性腹膜癌的常见症状有哪些?

  • 腹胀。这是许多患者最早的症状,可表现为腹部膨隆,进食受影响,甚至出现恶心、呕吐、便秘、排便困难,但与患者的自身感觉及敏感性相关,部分患者感觉并不明显。
  • 腹痛。早期可感觉腹部隐痛、坠痛,但查体时压痛不明显。肿瘤进展累及肠道、出现腹腔内的粘连时还可导致肠梗阻,会出现绞痛,疼痛程度加剧,且持续时间较长。
  • 腹围增大。腹部增大、膨隆,这是由于在疾病晚期出现大量腹水所导致。

原发性腹膜癌可能会引起哪些并发症?

  • 肠梗阻。疾病进展,腹腔内出现粘连,可引起肠梗阻,表现腹痛、腹胀、恶心、呕吐、停止排气排便,肠梗阻症状的轻重、缓急因其引起的梗阻部位、程度、起病时间而不同。
  • 呼吸困难。由于腹部膨隆,腹腔内出现大量腹水,导致胸腹腔之间的膈肌受到压迫,向肺一侧挤压而出现呼吸困难。
  • 腹部肿块。疾病进展至晚期时,可在腹部触及包块,并不十分明显。
  • 排尿困难。由于肿瘤侵犯输尿管,导致排尿困难、腹部剧痛、尿少等。
  • 低热、食欲减退、消瘦、体重减轻等。这些均为由于疾病进展患者不断消耗的表现。

原发性腹膜癌预防

原发性腹膜癌目前尚无确切有效的预防方法。对于绝经期女性以及有家族性乳腺癌卵巢癌者、存在 BRCA1 或 BRCA2 基因突变者,当出现腹胀、腹痛、腹围增大等症状时,不可忽视此类症状,应及时就医。